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안녕하세요.

부산 해운대 위아더성형외과 김효영 원장입니다.

신경섬유종증 1형(NF1)에서는 피부에 크고 작은 신경섬유종이 다수 발생할 수 있습니다. 

병변이 매우 많은 경우 한 번에 모두 제거하기보다는 여러 차례에 걸쳐 가능한 범위의 병변을 지속적으로 줄여나가는 치료를 고려할 수 있습니다.

목차

1. 신경섬유종증과 피부 신경섬유종

2. 다발성 신경섬유종의 수술 방법

3. 반복적인 수술과 삶의 질

4. 신경섬유종증 수술 자주 묻는 질문

1. 신경섬유종증과 피부 신경섬유종

신경섬유종증 1형(NF1) 환자분들 중에는 몸 전체에 **수십 개에서 수백 개에 이르는 피부 신경섬유종(cutaneous neurofibroma)**이 발생하는 경우가 있습니다.

피부 신경섬유종은 피부 또는 피부 바로 아래에서 발생하는 양성 종양으로 크기와 형태가 다양하며, 시간이 지나면서 병변의 개수가 증가하기도 합니다.

NF1에 관한 국제 진료지침에서도 피부 신경섬유종은 NF1에서 매우 흔하게 나타나는 특징 중 하나이며, 병변의 수와 크기는 개인에 따라 매우 다양하다고 설명하고 있습니다.

2. 다발성 신경섬유종의 수술 방법

병변이 소수라면 불편하거나 눈에 잘 띄는 병변을 선택적으로 제거할 수 있습니다.

하지만 몸 전체에 수십 개 또는 수백 개의 신경섬유종이 있다면 한 번의 수술로 모든 병변을 제거하는 것은 현실적으로 어려운 경우가 많습니다.

따라서 병변의 크기와 위치, 전체 개수와 환자의 상태를 고려하여 한 번의 수술에서 안전하게 제거할 수 있는 범위를 정하고, 가능한 많은 병변을 제거한 뒤 여러 차례에 걸쳐 반복적으로 수술할 수 있습니다

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피부 신경섬유종은 크기와 형태가 각각 다르기 때문에 병변에 따라 적절한 방법으로 제거해야 합니다.

많은 병변을 동시에 치료할 때는 각각의 병변을 충분히 제거하면서도 정상 피부의 손상과 불필요한 흉터를 가능한 한 줄이는 것이 중요합니다.

3. 반복적인 수술과 삶의 질

신경섬유종증 자체를 수술로 없앨 수 있는 것은 아닙니다. 

또한 기존의 피부 신경섬유종을 제거하더라도 시간이 지나면서 다른 부위에 새로운 병변이 발생할 수 있습니다.

하지만 피부 신경섬유종은 단순히 외관상의 문제에 그치지 않습니다.

관련 연구에서는 피부 신경섬유종으로 인해 외관상의 스트레스뿐 아니라 가려움, 통증, 옷에 걸리는 불편함 등이 발생할 수 있으며, 병변의 수와 가시성이 환자의 삶의 질에 영향을 줄 수 있음이 보고되어 있습니다.

따라서 병변이 매우 많은 경우에도 치료를 포기하기보다는 여러 차례의 수술을 통해 크거나 눈에 잘 띄고 불편을 주는 병변부터 지속적으로 줄여나가는 방법을 고려할 수 있습니다.

신경섬유종증 자체를 치료하는 것은 아니지만, 반복적인 수술을 통해 피부에 돌출된 병변의 수를 줄임으로써 외관과 일상생활의 불편을 개선하고 삶의 질을 높이는 데 도움을 줄 수 있습니다.

4. 신경섬유종증 수술 자주 묻는 질문

Q. 신경섬유종증은 수술하면 완치되나요?

아닙니다. 신경섬유종증 자체가 수술로 없어지는 것은 아닙니다. 

수술은 이미 발생한 피부 신경섬유종 중 불편하거나 눈에 띄는 병변을 제거하는 치료입니다.

Q. 몸에 신경섬유종이 수백 개 있어도 제거할 수 있나요?

한 번에 모두 제거하기는 어렵지만, 병변의 분포와 환자의 상태를 고려하여 여러 차례 나누어 제거할 수 있습니다.

Q. 한 번에 몇 개까지 제거할 수 있나요?

정해진 개수가 있는 것은 아닙니다. 병변의 크기와 위치, 수술 범위, 마취 방법 및 환자의 상태 등을 종합적으로 고려하여 결정합니다.

Q. 여러 개를 제거할 때 어떤 마취를 하나요?

다수의 병변을 한 번에 제거하려면 여러 부위에 국소마취가 필요하기 때문에 마취 과정에서 통증과 불편감이 발생할 수 있습니다. 

본원에서는 통증과 불편감을 줄이기 위해 진정마취와 국소마취를 함께 시행할 수 있습니다.

Q. 제거하면 흉터가 남나요?

병변을 제거한 자리에는 어느 정도 흉터가 남을 수 있습니다.

 특히 많은 병변을 동시에 제거할 때는 정상 피부의 손상과 흉터를 가능한 한 줄이는 방향으로 수술 방법을 결정합니다.

Q. 제거하면 다시 생기나요?

제거한 병변과 별개로 신경섬유종증의 특성상 시간이 지나면서 다른 위치에 새로운 피부 신경섬유종이 발생할 수 있습니다.

참고문헌

1. Carton C, et al. ERN GENTURIS tumour surveillance guidelines for individuals with neurofibromatosis type 1. EClinicalMedicine. 2023;56:101818.

2. Cannon A, et al. Cutaneous neurofibromas in Neurofibromatosis type I: a quantitative natural history study. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2018;13:31.

3. Wolkenstein P, et al. Impact of neurofibromatosis 1 upon quality of life in childhood: a cross-sectional study of 79 cases. British Journal of Dermatology. 2009;160:844-848.

감사합니다.

​신경섬유종증(수술 6개월 경과)

※ 치료기간 - 전 2023년 08월 21일 / 후 2024년 08월 30일

※ 위아더성형외과에서 치료한 환자분들의 전/후 치료 사례입니다. 사례별로 동일한 분이며, 본원에서 직접 촬영하였습니다.

시·수술은 개인에 따라 결과의 차이와 예상치 못한 염증, 출혈, 감염 등의 부작용이 발생할 수 있으므로 의료진과의 신중한 상담이 필요합니다.